Erik Nielsen empezó muy joven su formación de piano. Se graduó en la Juilliard School en oboe y arpa, y continuó sus estudios en Dirección Orquestal en el Curtis Institute of Music. En el 2001 fue arpista de la Berlin Philharmonic Orchestra Academy y en 2002 inició una relación de diez años con la Ópera de Fráncfort como repetidor y kappelmeister.
En 2009 recibió la beca Solti (EUA). Un año después debutó en la ópera estadounidense con Ariadne auf Naxos para la Boston Lyric Opera, a la que siguió La flauta mágica en el Metropolitan Opera de Nueva York. En el 2012 dirigió por primera vez a la Orquesta Sinfónica de Bilbao. Tres años después, fue nombrado Director Titular, cargo que ocupó hasta septiembre del 2024. Nielsen también ha sido Director Musical del Teatro de Ópera de Basilea y del Tiroler Festspiele Erl.
Entre sus proyectos se encuentran La Tetralogía de Wagner para el Tiroler Festipiele Erl; Aida, en Fráncfort; El amor de las tres naranjas, Rusalka y Norma, en Dresde; Edipo rey; Antigone en la Ópera Nacional de Ámsterdam; Salomé, en Zúrich; Eurydice Die Liebenden, Blind, en Ámsterdam, o Peter Grimes, Das Rheingold y Karl V en la Ópera de Múnich.
En cuanto a conciertos sinfónicos, ha sido invitado por diferentes orquestas internacionales alrededor del mundo.
