Erik Nielsen oso gazterik hasi zen piano-ikasketak egiten. Juilliard School eskolan graduatu zen oboean eta harpan, eta orkestra-zuzendaritza ikasten jarraitu zuen, Curtis Institute of Music erakundean. 2001ean, Berlin Philharmonic Orchestra Academyko harpa-jotzailea izan zen, eta, 2002an, hamar urteko harremana hasi zuen Frankfurteko Operarekin, errepikatzaile eta kappelmeister gisa.
2009an, Solti beka jaso zuen (AEB). Urtebete geroago, debuta egin zuen Estatu Batuetan; lehenik, Boston Lyric Operan, Ariadne auf Naxos operarekin, eta, ondoren, New Yorkeko Metropolitan Operan, Txirula magikoarekin. 2012an, Bilbao Orkestra Sinfonikoa zuzendu zuen lehen aldiz. Hiru urte geroago, zuzendari titular izendatu zuten, eta 2024ko irailera arte egon zen kargu horretan. Halaber, Basileako Opera Antzokiko eta Tiroler Festspiele Erl orkestrako musika-zuzendaria izan da Nielsen.
Haren proiektuen artean, hauek nabarmentzen dira: Wagnerren Tetralogia, Tiroler Festipiele Erl orkestrarekin; Aida, Frankfurten; Hiru laranjen maitasuna, Rusalka eta Norma, Dresden; Edipo errege; Antigone Amsterdamgo Opera Nazionalean; Salomé, Zurichen; Eurydice Die Liebenden, Blind, Amsterdamen, eta Peter Grimes, Das Rheingold eta Karl V Municheko Operan.
Kontzertu sinfonikoei dagokienez, nazioarteko hainbat orkestrak gonbidatu dute mundu osoko emanaldietan parte hartzeko.
